Komplexní regionální bolestivý syndrom (KRBS) u dětí a dospívajících

Autor/ka: MUDr. Štěpán Rusín
Datum publikace: 15. 01. 2024, Aktualizováno: 14. 05. 2024
Komplexní regionální bolestivý syndrom (dále KRBS) je relativně nové označení pro chronické onemocnění, které je výsledkem dysfunkce centrálního nebo periferního nervového systému. V minulosti se označovalo různými názvy: například Sudeckův algodystrofický syndrom, sympatikem udržovaná bolest, reflexní sympatická dystrofie, algodystrofie, kauzalgie a podobně. Nový název tedy přesněji vyjadřuje bolestivé stavy, které vznikají většinou následkem úrazu, jsou regionálně lokalizovány (například ruka, noha), vyznačují se klinickými změnami s maximem od prvotního poškození a jeví různou progresi v čase.

Obsah článku

Hlavním znakem KRBS je neúměrnost klinických změn a bolestí ve srovnání s vyvolávající příčinou. Jde převážně o onemocnění chronické, obtížně léčitelné, často až invalidizující. Zásadním faktorem je včasná diagnostika a včasná léčba. V moderní medicíně se popis těchto stavů objevuje již od 20. let 20. století.

Příčiny a souvislosti bolestivého syndromu

Nejčastěji je primární příčinou úraz, zranění, případně operace. Může ale jít o jakékoli narušení integrity organismu: bodnutí hmyzem, zánět, imobilizace, cévní mozková příhoda, útlak tumorem, pásový opar, zhmoždění, polyneuropatie, intoxikace (cyklosporiny, fenobarbital), mikrotraumata způsobená při sportu, očkování proti hepatitidě B a další.

Incidence v populaci je okolo pěti procent. KRBS postihuje jedince v každém věku, v dětském věku nejčastěji bývá ve věku od pěti do sedmnácti let, ale jsou popsány stavy i u dvouletých dětí. Dívky a ženy jsou postižené třikrát častěji než chlapci a muži.

Laicky lze říci, že jde o poruchu hojení. Pacienti často popisují stav nepochopitelného odmítnutí části těla, například zraněné končetiny jejím vlastním majitelem. Na vzniku a udržování KRBS se nepochybně podílí i psychické vlivy, zejména negativní životní události. Stres i deprese mohou exacerbovat bolestivé epizody. Ze studií vyplývá i jasný podíl osobnostních charakteristik: bázlivosti, úzkosti, nejistoty, podezíravosti, neprůbojnosti a dalších. U pacientů v počátečních stádiích se stav upravuje snáze a v daleko větším procentu případů, u pokročilých stavů již spontánní úprava není většinou možná.

Existují i spontánně vzniklé stavy KRBS, u kterých nevysledujeme žádnou příčinu.

KRBS u mladistvých a dětí nebývá včas rozpoznán a léčen. V poslední době je nárůst tohoto onemocnění zapříčiněn i zdánlivě nevinnou činností – hraním počítačových her. Přetížení svalstva rukou je skrytou a velmi závažnou hrozbou, protože se jedná o běžnou činnost, u níž chybí úrazová anamnéza.

Rozdělení a terminologie

KRBS I. typu – stav objevující se po účinku vyvolávající poškozující příčiny, nebo bez zjevné příčiny. Je přítomen otok, porucha prokrvení, zvýšená teplota, potivost a spontánní bolest neúměrná vyvolávající příčině.

KRBS II. typu – syndrom vyskytující se po poranění nervu. Je přítomna intenzivní spontánní bolest v dané oblasti a porucha citlivosti.

Jak a proč KRBS vzniká?

Většina výzkumů považuje za základní prvek v patofyziologii KRBS dysfunkci periferního autonomního nervového systému s neschopností autonomních systémů řídit a postupně omezovat protiregulační opatření, jejichž středem je oblast mikrocirkulace. V akutním stádiu je zvýšená i hodnota lokálních mediátorů zánětu ve tkáni a zvýšená hodnota katecholaminů.

Z kliniky jasně vyplývá i podíl sympatického nervového systému. Edém a hypoxie v tkáních postupně způsobí vazivovou, svalovou i kostní dystrofii a poruchu kloubní funkce. V kostech pozorujeme osteoporózu různého stupně. Jsou i hypotézy o autoimunitním původu onemocnění, tedy o autoagresivním onemocnění postihujícím sympatický nervový systém.

Jednotlivé fáze KRBS v čase

  1. Akutní fáze – zvýšené prokrvení, zvýšená teplota, potivost, lesk kůže, urychlený růst chlupů a nehtů, místí otok, zarudnutí, snížený rozsah pohybu.
  2. Dystrofická fáze – snížení prokrvení, snížená teplota kůže, zpomalení růstu chlupů a nehtů, zvýšená lomivost nehtů, otok, omezení rozsahu pohybu, osteoporóza skeletu
  3. Atrofická fáze – porucha konfigurace a postavení kloubů, prohloubení tkáňových změn, nekróza tkáně v postižené oblasti

Motorické poruchy se vyskytují ve všech stádiích onemocnění a téměř u všech pacientů. Zahrnují třes, slabost, dystonii, omezení rozsahu pohybu. Často je omezení pohybu dáno bolestí. Ve II. stádiu může být při adekvátní léčbě stav ještě reverzibilní, III. stádium bývá prakticky nevratné.

Diagnostika

Jsou známky poruchy citlivosti (test chladem) a změny vasomotorické. Rentgenové vyšetření i kostní denzitometrie prokazují skvrnitou osteoporózu. Laserové dopplerovské vyšetření cév prokazuje poruchy periferního cévního zásobení. Termografie ukazuje asymetrii kožních teplot mezi postiženou a zdravou končetinou.

Pro diagnózu KRBS by měly být přítomny aspoň čtyři příznaky z těchto:

  • spontánní nebo evokovaná bolest v postižené končetině, která je nepřiměřená k vyvolávajícímu momentu
  • senzorické změny včetně allodynie (bolest po nebolestivém podnětu) a hyperalgezie (nepřiměřená bolest po malém bolestivém podnětu)
  • vazomotorické změny – teplotní asymetrie, změny barvy
  • sudomotorické změny – otok, změny potivosti, asymetrie pocení
  • difuzní edém
  • omezení aktivního rozsahu pohybu nebo motorická dysfunkce
  • rozšíření těchto příznaků do dosud nepostižených částí

Léčba

Nejdůležitějším prvkem léčby je správná a včasná diagnóza a adekvátní terapie.

Farmakoterapie

Vzhledem ke komplexnosti a nejednoznačnosti samotného onemocnění KRBS je i léčbu nutno kombinovat z několika lékových skupin.

Takzvaná Mikešova směs z roku 1973 je česká osvědčená kombinace farmak – obsahuje chlorpromazinhydrochlorid (Plegomazin), dosulepin (Prothiaden), xantinol (Xanidil), dihydroergotoxin (Secatoxin). Některé z látek byly v průběhu času nahrazeny jinými léky téže lékové skupiny. Jednotlivé látky se kombinují dle převažujících příznaků, mechanismu vzniku a vlastního průběhu onemocnění:

  • antikonvulziva třetí generace – gabapentin v dávce 900–2400mg/den, nebo pregabalin v dávce 300–600mg/den
  • vasodilatancia – naftidrofuryl, vinpocetin, pentoxifyllin
  • venofarmaka – aescinum
  • antipsychotika – tiaprid
  • kortikosteroidy – pozitivní vliv na vasomotorické projevy, protizánětlivý efekt
  • léky proti ztrátě kostní hmoty – kalcitonin, bisfosfonáty – inhibitory kostní resorbce
  • lokální anestetika
  • kapsaicin – ve formě krému, nebo náplasti
  • antidepresiva ze skupiny SSRI
  • analgetika – NSA a slabé i silné opioidy vzestupně podle WHO žebříčku
  • lokálně dimethyl sulfoxid
  • u chladných forem – N-acetylcystein (mukolytikum) v dávce 600mg/den
  • udává se nižší výskyt KRBS po fraktuře zápěstí při preventivně podávaném vitamínu C v dávce 500mg/den po dobu minimálně 50 dní

Nefarmakoterapeutické postupy

  • rehabilitace – fyzikální terapie, rehabilitační techniky – ty by měly být vždy bezbolestné
  • TENS – transkutánní elektrická neurostimulace
  • akupunktura
  • psychoterapie
  • hyperbaroxie
  • biofeedback
  • analgetické blokády
  • anesteziologické techniky – blokády sympatiku
  • neuromodulace
  • zrcadlová terapie – využívá princip odrazu zdravé končetiny v zrcadle k vytvoření reflexní iluze postižené končetiny. Mozek tak přiměje k myšlence, že se tato končetina pohybuje bez bolesti. Postižená končetina je během terapie vždy skrytá a je vidět jen odraz končetiny zdravé.

Závěr

Za situaci vedoucí potenciálně k rozvoji KRBS lze považovat každou epizodu akutní bolesti v oblasti pohybového ústrojí trvající déle než sedm dní, rušící noční spánek a nereagující na obvyklou terapii (Neradilek, 1989). Vždy je lépe na syndrom myslet než jej v léčebné úvaze opomenout. Léčba musí být vždy multidisciplinární, zahrnující farmakologické i nefarmakologické postupy včetně psychoterapie a dlouhodobé rehabilitace.

Zdroje

Související literaturu a další zdroje informací naleznete také v naší Odborné knihovně.

Zaujal Vás článek a chcete každý měsíc dostávat informace o nových příspěvcích? Přihlaste se k odběru newsletteru nebo nás sledujte na Facebooku!

 

Odebírat newsletter   Sledovat na Facebooku

Autor/ka

Anesteziolog, intenzivista, algeziolog, pracující na oddělení ARO a na Ambulanci léčby bolesti v Masarykově onkologickém ústavu na Žlutém kopci v Brně. Léčbou bolesti se zabývá přes dvacet let. Pracoval mimo jiné jako lékař v Kamerunu a Velké Británii. Hraje divadlo, píše poezii a písňové texty. 

Odborná knihovna:
Články: